慢性 骨髄 性 白血病 予後。 慢性骨髄性白血病~新薬の登場で完全治癒への期待がふくらむ 新しい分子標的治療薬がもたらすインパクト

白血病の生存率

慢性 骨髄 性 白血病 予後

治験概要: 高リスクの骨髄異形成症候群、慢性骨髄単球性白血病、低芽球比率急性骨髄性白血病を対象とした治験。 ペボネジスタットとアザシチジンの併用とアザシチジン単独療法を比較して、無イベント生存期間で評価する臨床試験です。 登録予定数は450人。 試験デザインは、ランダム化、非盲検、オープン試験。 フェーズは、第3相臨床試験。 比較する対象は 試験群:ペボネジスタット+アザシチジンの併用 対照群:アザシチジン単独 で主要評価項目は無イベント生存期間、副次的な評価項目は全生存期間などで評価します。 疾患解説:骨髄異形成症候群 骨髄異形成症候群の国内の患者数は、10万人あたり1~2人前後と推定されており、60歳を超えると急激に増加します。 骨髄異形成症候群は、血液細胞の元となる造血幹細胞に異常が起こった、骨髄系細胞に由来する血液がんの1つで、さまざまな病態があるため症候群と呼ばれています(図1)。 骨髄系細胞由来の血液がんは、急性骨髄性白血病や慢性骨髄性白血病があります。 がん化した骨髄異形成症候群の造血幹細胞は、機能の異常や形状の異常が認められます。 そのため未熟なまま分化がとまったり、成熟したように見えても細胞が壊れたりすることで血液細胞が減っていきます。 赤血球、白血球、血小板に同時に異常が発生することもありますが、それぞれ分化する過程で異常が生じて、徐々に進行していく場合もあります。 発症原因のほとんどは不明ですが、全症例の約10%前後は治療関連骨髄異形成症候群といわれています。 治療関連骨髄異形成症候群は、殺細胞性抗がん剤や放射線治療を受けた数年後に発症した症例です。 骨髄異形成症候群の症状は、血液細胞の減少と正常に機能しなくために起こります。 赤血球が減少すると倦怠感、動悸、息切れなどがあらわれ、好中球が減少すると感染症にかかりやくなり発熱が起こります。 血小板が減少すると、鼻血や皮膚・粘膜に点状の出血が現れることがあります。 図1 造血幹細胞と血液の分化 疾患解説:慢性骨髄単球性白血病 慢性骨髄単球性白血病は、単球の増加を特徴とした骨髄増殖性腫瘍と骨髄異形成症候群の性質を併せ持つ白血病です。 骨髄内で異常に白血球の一種である単球が増殖することで、白血球、赤血球、血小板などの正常な血液細胞が締め出されることでさまざまな症状が起こります。 主な症状は、倦怠感、体重減少、発熱、寝汗のほか、感染症や出血などがあります。 白血球が増加している場合は、肝腫大や脾腫大を伴うこともあります。 疾患解説:急性骨髄性白血病 白血病は、血液細胞ががん化する血液のがんです。 白血病は、造血幹細胞のうち骨髄系とリンパ系の2つと症状の違いによる急性と慢性の2つの分類から、急性リンパ性白血病、慢性リンパ性白血病、急性骨髄性白血病、慢性骨髄性白血病の4つに大きく分類されます(表1)。 によると2014年に白血病に罹患した人は、約12000人です。 急性骨髄性白血病は、年間10万人に2~3人程度が発症するといわれ、高齢になるほど増加します。 急性骨髄性白血病は、未熟な血液細胞が何らかの原因の遺伝子異常によりがん化し、無制限に増加することで発症します。 骨髄中の白血病細胞がWHO分類で20%以上、FAB分類で30%以上になると急性骨髄性白血病と診断されます。 急性骨髄性白血病の主な症状は、正常な血液が作られなくなることで起こるものと腫瘍化した細胞が臓器に浸潤して現れるものがあります。 正常な白血球が作られなくなるとウイルスや細菌などに対する抵抗力が低下し感染症にかかりやすくなります。 赤血球の減少は、倦怠感、動悸、息切れといった症状がでます。 血小板の減少は、鼻血がでたりあざができやすくなり、出血しやすくなります。 臓器に浸潤すると、肝臓や脾臓が腫れ、お腹が張ったり痛みが起こります。 骨に浸潤すると、腰痛や関節痛、髄膜への浸潤では頭痛がおこります。 表1 白血病の主な分類 骨髄性 リンパ性 急性 急性骨髄性白血病 (AML: acute myeloid leukemia) 急性リンパ性白血病 (ALL: acute lymphoblastic leukemia) 慢性 慢性骨髄性白血病 (CML: chronic myelogenous leukemia) 慢性リンパ性白血病 (CLL: chronic lymphocytic leukemia) 治験薬:ペボネジスタット ペボネジスタットは、NEDD8活性酵素(NAE)を阻害する分子標的薬です。 プロテオソームは、たんぱく質を分解する酵素複合体です。 プロテオソームは、破壊シグナルとして認識している細胞マーカーのユビチキンという物質が結合している細胞を分解します。 治験薬:アザシチジン アザシチジンは、DNAメチル化阻害薬です。 がん細胞では、DNAのメチル化が活性しているため、がん抑制遺伝子が抑制されています。 アザシチジンは、DNAのメチル化を誘導することで、がん抑制遺伝子を発現させることで、抗腫瘍効果を発揮します。 また、細胞の基となるたんぱく質の合成を妨げることで、異常細胞の増殖を抑制します。 主な治験参加条件 対象となる人• 全身状態(performancestatus:PS)が0、1または2の患者• 年齢:18歳以上• 性別:両方 対象とならない人• 高リスク骨髄異形成症候群または低芽球比率急性骨髄性白血病に対して化学療法剤や、デシタビンやアザシチジンなどのメチル化阻害剤などのその他の抗悪性腫瘍剤による前治療を受けたことがある患者。 ヒドロキシウレアによる前治療およびレナリドミドによる前治療は除外対象としない。 ただし、レナリドミドが治験薬の初回投与前8週以内に投与されている患者は除外する• 骨髄検体の形態学的検査、末梢血あるいは骨髄検体の蛍光in situハイブリダイゼーションまたは細胞遺伝学的検査、またはその他の許容される分析法によって急性前骨髄球性白血病が診断された患者• 白血球アフェレーシスまたはヒドロキシウレアの投与により白血球数が減少し、適格基準を満たす場合は登録できることとする• 強力な化学療法および/または同種造血幹細胞移植に適格な患者。 重度の肺炎、髄膜炎または敗血症など、活動性でコントロール不良の感染症または重度の感染性疾患のある患者• ランダム化前2年以内に別の悪性腫瘍と診断されたか、またはそれに対する治療を受けた者、または過去に別の悪性腫瘍と診断され、残存腫瘍が認められる者• 非黒色腫皮膚がんまたは上皮内がんがある者は手術で完全切除されていれば除外しない• プロトロンビン時間または活性化部分トロンボプラスチン時間が施設正常上限値の1. 5倍を超えている、またはコントロール不良な活動性の凝固障害もしくは出血性疾患がある患者。 ワルファリン、直接トロンビン阻害薬、直接第Xa因子阻害薬、ヘパリンなどによる抗凝固療法を受けている患者は本治験の対象患者から除外• ヒト免疫不全ウイルス血清陽性が既知の者• B型肝炎ウイルス表面抗原血清陽性、または活動性のC型肝炎ウイルスの感染が既知もしくは疑われる者• 肝硬変または重度の肝機能障害が既知の者• 不安定狭心症、臨床的に重大な不整脈、うっ血性心不全(ニューヨーク心臓協会重症度分類でIII度又はIV度)、治験薬の初回投与前6か月以内に発症した心筋梗塞、もしくは重度の肺高血圧症と定義される心肺疾患が既知の患者• ペボネジスタットの初回投与前14日以内に強力なCYP3A誘導剤による治療を受けている患者 パフォーマンスステータス(Performance Status:PS) パフォーマンスステータス(Performance Status:PS)は、全身状態の指標で、患者さんの日常生活の制限の程度を示します。 米国の腫瘍学の団体が決めたECOG、Karnofsky、WHOなどの基準があります。 0 Publish Date April 30, 1999 (より引用) Karnofsky パフォーマンスステータス スコア 患者の状態 正常の活動が可能。 特別な看護が必要ない 100 正常。 疾患に対する患者の訴えがない。 臨床症状なし 90 軽い臨床症状はあるが、正常活動可能 80 かなり臨床症状あるが、努力して正常の活動可能 労働することは不可能。 自宅で生活できて、看護はほとんど個人的な要求によるものである。 様々な程度の介助を必要とする 70 自分自身の世話はできるが、正常の活動・労働することは不可能 60 自分に必要なことはできるが、ときどき介助が必要 50 病状を考慮した看護および定期的な医療行為が必要 身の回りのことを自分できない。 施設あるいは病院の看護と同等の看護を必要とする。 疾患が急速に進行している可能性がある 40 動けず、適切な医療および看護が必要 30 全く動けず、入院が必要だが死はさしせまっていない 20 非常に重症、入院が必要で精力的な治療が必要 10 死期が切迫している 0 死 WHO パフォーマンスステータス スコア 患者の状態 0 全く問題なく活動できる。 発病前と同じ日常生活が制限無く行える 1 肉体的に激しい活動は制限されるが、歩行可能で、軽作業や座っての作業は行うことができる。 たとえば、軽い家事、事務など 2 歩行可能で、自分の身の回りのことはすべて可能だが、作業はできない。 自分の身の回りのことは全くできない。 完全にベッドか椅子で過ごす 5 死亡 出典:より 治験情報に関する注意点 治験は、治療を兼ねた臨床試験のことです。 薬の元となる物質を動物実験などで有効性や安全性を確認した上で、ヒトに対して使用しても同様に安全で治療効果が予測されるもので行われますが、治験の時点ではまだ有効性や安全性が十分に確認できているわけではありません。 有効性や安全性が科学的に証明された治療が、標準治療で、新しい治療が必ずしも最良の治療ではないということを理解してください。 その一方で標準治療が確立していない、または薬の耐性ができ、効果が期待できる薬がなくなった患者さんにとって治験は新しい治療選択となる可能性もあります。 治験はに基づく倫理的原則と、を遵守して行われています。 治験実施にあたり、日本ではという厳しいルールが定められています。 これにより、治験に参加される方の利益が損なわれることがないよう、安全な手続きで治験は進められます。 治験情報を探すとき、治験を受けたいと思ったときは、まず治験とはどのようなものなのかを理解してください。 そのため、すべて情報を網羅しているものでも、情報に誤りがある場合もあります。 試験概要詳細 試験の名称 高リスク骨髄異形成症候群(HRMDS)、慢性骨髄単球性白血病(CMML)又は低芽球比率急性骨髄性白血病(AML)の患者に対する一次治療としてのペボネジスタット+アザシチジン併用投与とアザシチジン単独投与の比較試験(PANTHER) 試験の概要 本治験の被験薬はペボネジスタットであり、高リスク骨髄異形成症候群(MDS)、慢性骨髄単球性白血病又(CMML)は低芽球比率急性骨髄性白血病(AML)の被験者を対象に、アザシチジンと併用投与される。 本治験はペボネジスタット+アザシチジン併用投与とアザシチジン単独投与の全生存期間(OS)、無イベント生存期間(EFS)、治療の総合効果を比較する試験である。 本治験の被験者は約450例を予定している。 併用群に割り付けられた被験者にはペボネジスタットも合わせて静脈内投与する。 本治験は全世界で実施され、試験期間は約63ヶ月である。 治験薬最終投与から30日後、あるいは、すぐに次の抗悪性腫瘍薬による治療を受ける場合にはその開始前に、投与終了来院を行う HR MDS又はCMML患者でAMLへの移行が生じていない被験者に対しては、毎月1回の来院による無イベント生存期間(EFS)の追跡調査を開始し、次治療は開始しない。 低芽球比率AML被験者は、完全寛解(CR)からの再発が生じるまで、又は病勢進行(PD)の基準を満たすまで、効果追跡調査のための毎月1回の来院を継続する。 治療サイクルは、28日間である 試験のフェーズ フェーズ3(第3相臨床試験) 試験のデザイン ランダム化、非盲検、オープン試験 目標症例数 450 適格基準• Eastern Cooperative Oncology Group(ECOG)performance statusが0、1又は2の患者• 年齢:18歳以上• 性別:両方 除外基準• HR MDS又は低芽球比率AMLに対して化学療法剤や、デシタビンやアザシチジンなどのメチル化阻害剤などのその他の抗悪性腫瘍剤による前治療を受けたことがある患者。 ヒドロキシウレアによる前治療及びレナリドミドによる前治療は除外対象としない。 ただし、レナリドミドが治験薬の初回投与前8週以内に投与されている患者は除外する• 骨髄検体の形態学的検査、末梢血あるいは骨髄検体の蛍光in situハイブリダイゼーション又は細胞遺伝学的検査、又はその他の許容される分析法によって急性前骨髄球性白血病が診断された患者• 白血球アフェレーシス又はヒドロキシウレアの投与により白血球数が減少し、適格基準を満たす場合は登録できることとする• 強力な化学療法及び/又は同種造血幹細胞移植に適格な患者。 AMLによる中枢神経系浸潤を示す臨床的エビデンスあるいは既往歴のいずれかがある患者• 重度の肺炎、髄膜炎又は敗血症など、活動性でコントロール不良の感染症又は重度の感染性疾患のある患者• ランダム化前2年以内に別の悪性腫瘍と診断されたか、又はそれに対する治療を受けた者、又は過去に別の悪性腫瘍と診断され、残存腫瘍が認められる者• 非黒色腫皮膚癌又は上皮内癌(タイプは問わない)を有する者は手術で完全切除されていれば除外しない• プロトロンビン時間(PT)又は活性化部分トロンボプラスチン時間(aPTT)がULNの1. 5倍を超えている、又はコントロール不良な活動性の凝固障害若しくは出血性疾患がある患者。 ワルファリン、直接トロンビン阻害薬、直接第Xa因子阻害薬、ヘパリンなどによる抗凝固療法を受けている患者は本治験の対象患者から除外する• ヒト免疫不全ウイルス(HIV)血清陽性が既知の者• B型肝炎ウイルス表面抗原血清陽性、又は活動性のC型肝炎ウイルスの感染が既知若しくは疑われる者。 注:B型肝炎ウイルスコア抗体が検出されている患者(B型肝炎ウイルス表面抗原が陰性及びB型肝炎ウイルス表面抗体が陰性)は、B型肝炎ウイルスが検出限界未満であること• 肝硬変又は重度の肝機能障害が既知の者• 不安定狭心症、臨床的に重大な不整脈、うっ血性心不全(ニューヨーク心臓協会重症度分類でIII度又はIV度)、治験薬の初回投与前6ヵ月以内に発症した心筋梗塞、若しくは重度の肺高血圧症と定義される心肺疾患が既知の患者• ペボネジスタットの初回投与前14日以内に強力なCYP3A誘導剤による治療を受けている患者 主要な評価項目 無イベント生存期間(EFS) 主要な評価方法 EFS:ランダム化からEFSにおけるイベント発現日までの期間。 解析時点で死亡に関する書類が得られていない被験者については、生存が確認された最後の日付で打ち切りとする。 評価期間:ランダム化から死亡まで(最長6年) 副次的な評価項目 6ヵ月生存率 副次的な評価方法 6ヵ月生存率:6ヵ月生存率のKaplan-Meier(K-M)推定値 評価期間:6ヵ月 副次的な評価項目 1年生存率 副次的な評価方法 1年生存率:1年生存率のKaplan-Meier(K-M)推定値 評価期間:12ヵ月 副次的な評価項目 30日生存率 副次的な評価方法 30日生存率:30日生存率のKaplan-Meier(K-M)推定値 評価期間:30日 副次的な評価項目 60日生存率 副次的な評価方法 60日生存率:60日生存率のKaplan-Meier(K-M)推定値 評価期間:60日 副次的な評価項目 HR MDS又はCMML患者におけるAML移行までの期間 副次的な評価方法 HR MDS/CMML被験者のAML移行までの期間は、ランダム化からAMLへの移行が記録されるまでの期間と定義する。 AMLに進行する前に死亡した被験者については打ち切りとする。 また、低芽球比率AML被験者の治療効果は、AMLに関するIWGの改訂版判定基準に基づき判定する。 低芽球比率AMLのCR:形態学的に白血病でない状態を達成し、かつ好中球が1. 輸血非依存性であり、また、髄外白血病の残存徴候がない。 低芽球比率AMLのCRi:CR基準を満たす(好中球が1. HI:ヘモグロビン濃度が1. HI:ヘモグロビン濃度が1. また、低芽球比率AML被験者の治療効果は、AMLに関するIWGの改訂版判定基準に基づき判定する。 低芽球比率AMLのCR:形態学的に白血病でない状態を達成し、かつ好中球が1. 輸血非依存性であり、また、髄外白血病の残存徴候がない。 CRi:CR基準を満たす(好中球が1. HI:ヘモグロビン濃度が1. 低芽球比率AMLのCR:形態学的に白血病でない状態を達成し、かつ好中球が1. 輸血非依存性であり、また、髄外白血病の残存徴候がない。 CRi:CR基準を満たす(好中球が1. HR MDS/CMML被験者の治療効果は、MDSに関するIWGの改訂版判定基準に、基づき判定する。 また、低芽球比率AML被験者の治療効果は、AMLに関するIWGの改訂版判定基準に基づき判定する。 低芽球比率AMLのCR:形態学的に白血病でない状態を達成し、かつ好中球が1. 輸血非依存性であり、また、髄外白血病の残存徴候がない。 CRi:CR基準を満たす(好中球が1. HR MDS/CMML被験者の治療効果は、MDSに関するIWGの改訂版判定基準に基づき判定する。 また、低芽球比率AML被験者の治療効果は、AMLに関するIWGの改訂版判定基準に基づき判定する。 低芽球比率AMLのCR:形態学的に白血病でない状態を達成し、かつ好中球が1. 輸血非依存性であり、また、髄外白血病の残存徴候がない。 CRi:CR基準を満たす(好中球が1. HI:ヘモグロビン濃度が1. 低芽球比率AMLのCR:形態学的に白血病でない状態を達成し、かつ好中球が1. 輸血非依存性であり、また、髄外白血病の残存徴候がない。 CRi:CR基準を満たす(好中球が1. 赤血球・血小板輸血非依存性の割合は、赤血球・血小板輸血非依存性となった被験者数をベースライン時に赤血球・血小板輸血依存性であった被験者数で割った数値と定義する 評価期間:ランダム化実施8週間前から治験薬最終投与30日後まで(最長6年) 副次的な評価項目 赤血球輸血非依存、血小板輸血非依存、ならびに血小板及び赤血球輸血非依存の期間 副次的な評価方法 血小板及び赤血球輸血非依存の期間は、最初に赤血球・血小板輸血非依存性が確認されてから、次に赤血球・血小板を輸血するまでと定義される 評価期間:最初に赤血球・血小板輸血非依存性が確認されてから、次に赤血球・血小板を輸血するまで(最長6年) 副次的な評価項目 CR又はPRの初回判定が得られるまでの期間 副次的な評価方法 初回のCR/PRまでの期間はランダム化から最初にCR又はPRのいずれか早いものが確定するまでの期間と定義される。 HR MDS、CMML又は低芽球比率AML被験者の治療効果は、MDSに関するIWGの改訂版判定基準に基づき判定する。 低芽球比率AMLのCR:形態学的に白血病でない状態を達成し、かつ好中球が1. 輸血非依存性であり、また、髄外白血病の残存徴候がない。 CRi:CR基準を満たす(好中球が1. HI:ヘモグロビン濃度が1. 30項目のほとんどが4択式(全くない、少しある、多い、とても多い)であり、2問が7ポイント式の数値評価スケールとなっている。 粗点を0~100の尺度スコアに換算する。 機能スケール及び全般的健康状態スケールではスコアが高くなるほどQOLが良好となり、症状スケールではスコアが低くなるほどQOLが良好となる 評価期間:ベースラインから6年まで 副次的な評価項目 ペボネジスタットの血漿中濃度 副次的な評価方法 評価期間:サイクル1Day1の投与前及び投与後の規定の採取時点(4時間まで);サイクル1Day3及び5の投与前;サイクル2及び4のDay1の投与後の規定の採取時点(3時間まで);サイクル4Day3の投与前 副次的な評価項目 TP53変異、17p欠失が認められた、及び/又は好ましくない細胞遺伝学的リスク群に分類された患者におけるORR 副次的な評価方法 HR MDS/CMML被験者の治療効果は、MDSに関するIWGの改訂版判定基準に基づき判定する。 また、低芽球比率AML被験者の治療効果は、AMLに関するIWGの改訂版判定基準に基づき判定する。 低芽球比率AMLのCR:形態学的に白血病でない状態を達成し、かつ好中球が1. 輸血非依存性であり、また、髄外白血病の残存徴候がない。 CRi:CR基準を満たす(好中球が1. 低芽球比率AML被験者におけるイベントは死亡と定義する 評価期間:ランダム化からAML移行までまたは次治療開始まで(最長6年) 副次的な評価項目 TP53変異、17p欠失が認められた、及び/又は好ましくない細胞遺伝学的リスク群に分類された患者におけるOS 副次的な評価方法 OSはランダム化から死因を問わない死亡までの期間と定義する。 解析時点で死亡に関する書類が得られていない被験者については、生存が確認された最後の日付で打ち切りとする 評価期間:ランダム化から死亡まで(最長6年) 副次的な評価項目 サイクル6までに全奏効率(ORR)を達成した被験者割合 副次的な評価方法 HR MDS/CMML被験者の治療効果は、MDSに関するModifiedInternational Working Group(IWG)の効果判定基準に、低芽球比率AML被験者の治療効果はAMLに関するIWGの改訂版判定基準に基づき判定する。 低芽球比率AMLのCR:形態学的に白血病でない状態を達成し、かつ好中球が1. 輸血非依存性であり、また、髄外白血病の残存徴候がない。 CRi:CR基準を満たす(好中球が1.

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慢性骨髄性白血病について

慢性 骨髄 性 白血病 予後

急性白血病の再発について 具体的な話の前に、総論的な説明をします。 急性白血病では完全 後も ( )が存在していて、それが再び増殖してくることを再発と呼びます。 寛解 中や、終了後にも再発が起こる場合があります。 急性白血病の場合だと完全寛解後3~5年以内に起こることが多いです。 ここからはそれぞれの疾患 に説明していきます。 急性骨髄性白血病が再発・転移した場合 急性骨髄性白血病が再発するケースは初回寛解導入療法によって一度寛解したのち、 良好と判断されたため、もしくは予後中間・不良と判断されたが同種造血幹細胞移植のドナーがいないために を行っていた場合に再発することがあります。 再発してしまったらまず再寛解導入療法を行います。 この他、同種造血幹細胞移植も可能かどうか検討します。 この時期の急性骨髄性白血病では患者さん個人にあった治療を検討していく必要があります。 また、急性骨髄性白血病のなかでも急性前骨髄球性白血病が再発した場合では、それまで用いていたオールトランス型レチノイン酸(ATRA)がそのまま用いることができたり、抗CD33 療法を行うことができたりする場合があります。 治療効果が認められない場合は緩和医療に切り替えるなど、患者さんに寄り添った医療を提供する必要があります。 次に についてですが、白血病には転移という概念と言うより という概念で理解したほうがよろしいかと思います。 骨髄で白血病細胞がこれ以上増えるスペースがない!となった場合、本来血液細胞は骨髄や末梢血中にしかないわけですが、白血病細胞がリンパ節に腫瘍として出てきたり、中枢神経に浸潤して精神症状を呈したりします。 普通のがんでいうところの転移は他の臓器に飛んでそこでまた癌細胞として増殖していきますが、白血病では骨髄で増えたものが飽和して血液を介して全身に飛んで行って を形成するイメージです。 急性リンパ性白血病が再発・転移した場合 成人の急性リンパ性白血病の再発例は一般に予後不良とされますが、再寛解導入療法を行った後に同種造血幹細胞移植が可能な場合は予後改善が期待できます。 また、再発は治療のどの段階においても発生しますが、発生した時期や によって再寛解導入療法の内容を検討する必要があります。 例えば、AdVP療法( 、 、プレドニゾロン のことです)やHyper CVAD療法(シクロホスファミド+ビンクリスチン+ +デキサメタゾンの併用療法)、ステロイド薬併用療法などが再発した急性リンパ性白血病に対する再寛解導入療法として治療成績が報告されていますので、これらを中心に検討します。 イマチニブに対して抵抗性を獲得しながら再発することもあるので、一般に 陽性の急性リンパ性白血病におけるイマチニブ継続中の再発例ではイマチニブをダサチニブに変更することが妥当であるとされます。 ダサチニブはイマチニブよりも新しい薬で、イマチニブの325倍、フィラデルフィア染色体への効果があるとされています。 また、転移についてですが、急性リンパ性白血病における転移は急性骨髄性白血病と同様に、臓器浸潤という形で考えられます。 病態は同じなので急性骨髄性白血病の項をご覧ください。 慢性骨髄性白血病が再発・転移した場合 においては、一度は治療によって、一度は寛解または治癒と判断されたのち、また白血病細胞が出現することを再発、再燃と呼びます。 慢性骨髄性白血病では当初、有効であった が治療効果を示さなくなったり、治療していたのにもかかわらず から や急性転化期に移行してしまったりした場合に増悪とみなし、治療方針の再検討が行われます。 再発した慢性骨髄性白血病に対する治療としては、チロシンキナーゼ阻害剤を用いた分子標的療法、ドナー幹細胞移植、ドナー白血球輸注療法、生物学的療法( 、新しいタイプか大量投与の標的療法とドナー幹細胞移植の などです。 これらの治療も効果が得られない場合は、患者さんの (Quality of life)を維持しながら病気と付き合っていくことを持奥表にした治療が行われます。 慢性リンパ性白血病が再発・転移した場合 慢性リンパ性白血病においては、一度は寛解あるいは治癒と判断されたのちに再び癌細胞が出現し、症状が現れるようになり、積極的な治療を行う必要が出てきたときに再発とみなします。 治療を開始していた慢性リンパ性白血病において、再発してしまったり を示したりした場合には、一般には救援療法を行います。 救援療法とは今までに使用していない を組み合わせて治療を行うことで、慢性リンパ性白血病の場合「CHOP療法」や「Hyper- CVAD療法」、これらに という分子標的薬を追加した治療法などが良く用いられていますが、個人間でどの種類の薬を組み合わせるのかは異なってきます。 CHOP療法というのはB細胞由来の腫瘍(慢性リンパ性白血病は異常なB細胞が異常に増殖してしまう疾患です)に用いられる治療法で、3種類の抗がん剤(シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン)に副腎皮質ホルモンであるプレドニゾロンを組み合わせた治療法です。 原則3週間ごとにCHOP療法は行われます。 これを3週間1 として、何サイクル行うかは病気のタイプや進行度によって左右されます。 予測される副作用には食欲不振や嘔吐、便秘、手足のしびれや発熱、脱毛など自覚症状があるものと、 や肝機能低下、腎機能低下など自覚症状に乏しいものがあります。 Hyper-CVAD療法ではシクロホスファミド、ビンクリスチン、ドキソルビシン、デキサメタゾンの併用療法です。 脱毛や 、 ・嘔吐・食欲不振、便秘などの自覚症状のあるものと、骨髄抑制や貧血、血小板減少など血液検査を行うことで分かる副作用があります。 これらは慢性リンパ性白血病の治療が終わったのちの定期的なフォローアップによって再発が認められた場合に行います。 出典 病気がみえる Vol. 5 血液 第二版 白血病の基本情報.

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白血病のステージ・病気の進み方・悪化の仕方

慢性 骨髄 性 白血病 予後

白血病とは 白血病は遺伝子変異の結果、増殖や生存において優位性を獲得した造血細胞が骨髄で自律的に増殖するクローン性の疾患群である。 引用:日本血液学会:造血器腫瘍取扱い規約 白血病の分類 白血病は分類の仕方にもよるが大きくわけて4つに分けれる。 急性骨髄性白血病• 慢性骨髄性白血病• 急性リンパ性白血病• 慢性リンパ性白血病 急性の白血病は、骨髄で白血病細胞が増加し正常な造血ができなくなる。 白血球・赤血球・血小板などの正常な血球の減少、及び白血病細胞が浸潤することにより臓器等へ影響を及ぼし様々な症状を引き起こす。 骨髄中の白血病細胞(芽球)が30%以上。 慢性の白血病では初期は大きな症状は見られない(リンパ系はリンパ節腫脹見られる場合が多い)が発病後数年で、急性転化を起こし急性の白血病と同様の状態になる。 急性骨髄性白血病(AML) 無治療で2~3か月で死亡する。 8つに分類される。 急性未分化型骨髄性白血病:成人の5%を占める。 急性未分化型骨髄芽球性:白血病赤芽球以外の骨髄系細胞の内90%以上が芽球。 急性分化型骨髄芽球性白血病:白血病赤芽球以外の骨髄系細胞の内30~89%が芽球。 治療による予後は比較的良好。 急性前骨髄球性白血病:前骨髄球の腫瘍。 分化誘導療法と化学療法の併用で90%に完全寛解が見られるとの報告あり。 急性骨髄単球性白血病:白血病赤芽球以外の骨髄系細胞の内 20~79%が単球系。 化学療法の感受性が高く、AML 中で最も完全寛解率が高い。 予後も比較的良好。 急性単球性白血病:白血病赤芽球以外の骨髄系細胞の内 80%以上が単球系。 歯肉腫脹,リンパ節腫大, 肝脾腫を伴うことが多い。 急性巨核球性白血病:血小板をつくる細胞の白血病。 骨髄線維症を合併してい る場合も多い。 予後は不良。 急性リンパ性白血病(ALL) 3つに分類される。 リンパ球系の細胞が腫瘍化。 リンパ球系マーカーにより確認。 小児白血病の多くは急性リンパ性白血病。 L1:小児に多い。 予後が比較的良好との報告あり。 L2:成人に多。 予後が不良との報告あり。。 L3:ALLの中で一番予後不良との報告あり。 慢性骨髄性白血病(CML) 慢性期から数年で移行期に移り、急性期になり急性白血病と同じような症状をしめす。 急性転化期に陥る。 慢性期ではイマチニブ(分子標的治療薬)を使用することにより8年での全生存率は8割以上になった。 移行期や急性期に移行した場合、または治療薬に耐性を持つ場合などはイマチニブの効果が少なくなり造血幹細胞移植を行う場合が多い。 慢性リンパ性白血病(CLL) 進行は遅いことが多く、患者によっては気が付かず一生を終えることもある。 病気の進行により貧血や血小板減少など症状があらわれる。 アジア人には稀。 経過観察を行い、病状が悪化してしてきた場合のみ治療を行い、血液をコントロールする。 将来的に急性白血病に移行する可能性が高い。 骨髄中の白血病細胞(芽球)が30%(20% 未満。 それ以上になると急性白血病となる。 軽症例では経過観察となり、基本的に対症療法がを行う。 重症例にでは主に造血幹細胞移植を行う。 不応性貧血 RA• 環状鉄芽球を伴う不応性貧血 RARS• 芽球増加を伴う不応性貧血 RAEB• 移行期の芽球増加を伴う不応性貧血 RAEB-t• 慢性骨髄単球性白血病 CMMLまたはCMMoL などと分類される場合がある。 慢性骨髄単球性白血病 末梢血において単球が増加し骨髄系細胞に異形成が認められる。 白血球は増加・減少どちらの場合もある。 高齢男性に多い。 症状としては倦怠感、体重減少、発熱、寝汗が上げられる。 根治療法は造血幹細胞移植が必要である。 私の場合は最初は経過観察で血小板減少後が病名が確定してからは化学治療では治癒しないため造血幹細胞移植の必要があると説明を受けた。 白血球は増加傾向。 症状は倦怠感、体温の上昇、寝汗、抜歯した際に腫れが酷くなおりずらいといった症状があった。 また、移植前に肺炎になったがその際医師から肺に浸潤したことが原因ではないかと説明を受けた覚えがある。 参考1: 参考2:.

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